Glioblastom

20 Nisan 2024 tarihinde kontrol edilmiş kararlı sürüm gösterilmektedir. İnceleme bekleyen 4 değişiklik bulunmaktadır.

Glioblastoma multiforme (GBM), yeni adıyla glioblastom grade IV bir astrositomdur.[1] En ölümcül ve en agresif primer beyin tümörüdür. GBM 100,000'de 2-3 oranında izlenen nadir bir hastalıktır.[2]

Tedavi seçenekleri arasında kemoterapi, radyoterapi ve cerrahi yer alır. Cerrahi tedavi hala standart tedavi yaklaşımıdır.[3][4] Kemoterapinin kan - beyin bariyerinden ötürü fayda sağlaması zordur.

Belirti ve bulgular

değiştir

Nöbetler, bulantı ve kusma, baş ağrısı, hafıza kaybı, kısmi felç belirti ve bulgular arasındadır. Temporal ve frontal lob etkilendiğinde ilerleyici hafıza kaybı, kişilik değişiklikleri, nörolojik fonksiyon kaybı izlenebilir. Semptomlar daha çok tutulan beyin bölümüne bağlıdır. Ne yazık ki bu tümörler genellikle büyük boyutlara ulaşmadan belirti vermezler.

Risk faktörleri

değiştir

GBM erkeklerde daha sıktır.[5] Çoğu vaka genetik bir sebep olmaksızın sporadik olarak ortaya çıkar. Sigara,[6] işlenmiş et[7] ya da elektromanyetik alan ile ilişki bulunamamıştır[8][9][10][11] Alkol alımı bir risk faktörü olabilir.[12] SV40 virüsü[13] HHV-6,[14][15] ve sitomegalovirus ile ilişkili olabileceği düşünülmektedir[16] İyonize radyasyonla da küçük bir ilişkisi olabilir.[17] Çeşitli kimyasallar,[18] parazitler[19] de tümör gelişiminde rol oynuyor olabilir.

Diğer risk faktörleri:[20]

  • Erkeklerde kadınlara oranla daha sık görülür.
  • 50 yaş üzerinde daha sıktır.
  • Kafkas, hispanik ve asyalılarda[21]
  • Düşük dereceli astrositom hastalarında
  • Bazı genetik hastalıklarda:

Patogenez

değiştir

Glioblastoma multiforme tümörleri nekroz ve/veya mikrovasküler proliferasyon izlenen malign astrositik tümörlerdir. Klasik olarak psödopalizatlanma denilen nekroz tipi izlenir. Mikrovasküler proliferasyon ile bir damarın büyümesi ile ortaya çıkan karmaşık nodüler yapılar kast edilir. Yuvarlak olduklarında renal glomerüle benzerler. Eskiden kullanılan "multiforme" tabiri tümörü oluşturan hücrelerin şekil ve boyutlarındaki farklılıklar sebebiyle verilmiştir.

 
15 yaşında erkekte WHO grade IV glioblastoma, Sagital MRI'da kontrast tutulumu
 
Glioblastoma (H&E boyası ile histolojik kesit). Alt kısımda psödopalizatlanma gösteren nekroz izlenmekte

MRI ile incelendiğinde glioblastomalar kontrastlanmayan nekrotik tümör merkezini çevreleyen düzensiz sınırlı, halka şeklinde kontrast tutan kitle olarak gözlenir. Görünüm spesifik değildir; abse, metastaz, multipl skleroz (MS) bu görünümü taklit edebilir.[22] Kesin tanı için patolojik inceleme gereklidir.[23]

Bu tümörler primer olarak ortaya çıkabileceği gibi daha düşük dereceli beyin tümörlerinin ilerlemesi sonucu da oluşabilirler.[24] Primer glioblastomlar daha kötü gidişlidir.[25] İkincil olarak ortaya çıkan glioblastomların 80%'den fazlasında IDH1 mutasyonu izlenir, bu oran primer-birincil glioblastomlarda daha düşüktür (5-10%).[26]

Tedavi birkaç sebepten oldukça zordur:[27]

  • Tümör hücreleri standart tedavilere dirençlidir.
  • Beynin geri kalanı da tedaviden zarar görebilir.
  • Beynin kendini yenileme kapasitesi çok düşüktür.
  • Pek çok ilaç kan-beyin bariyerini geçemez.

Semptomatik tedavi

değiştir

Antikonvülzan ve kortikosteroidleri içerir.

Palyatif tedavi

değiştir

Kemoterapi, radyoterapi ya da cerrahi ile hastanın yaşam kalitesinin artırılması amaçlanır.

Glioblastomda ilk tedavi seçeneğidir. Patolojik tanı için biyopsi örneği alınması, tümörün küçültülmesi, kitlenin bası semptomlarının azaltılması gibi faydaları vardır.

Radyoterapi

değiştir

Cerrahi sonrası ana tedavi yaklaşımı olmaya devam etmektedir.[28] 60–65 Gy civarındaki total radyasyon dozunun optimal tedavi yaklaşımı olduğu düşünülmektedir.[29]

Kemoterapi

değiştir

Pek çok çalışma kemoterapinin ek katkı sağlamadığını iddia etse de temozolomide kemoterapisinin sağkalımı 2 ay kadar uzattığı düşünülmektedir.[30] Temozolomide tedavisinin tümör hücrelerinin radyasyon yanıtını artırdığı düşünülmektedir.[31]

Tedavisiz ortalama yaşam 3 ay kadar olsa da tedavi ile 1–2 yıla çıkabilmektedir. Yaşla gidişat kötüleşir. Ölüm genellikle beyin ödemi ya da kafa içi basınç artışı nedeniyledir.[32]

Kaynakça

değiştir
  1. ^ "Glioblastoma and Malignant Astrocytoma" (PDF). American Brain Tumour Association (ABTA). 22 Şubat 2015 tarihinde kaynağından (PDF) arşivlendi. Erişim tarihi: 4 Eylül 2014. Glioblastoma or glioblastoma multiforme (“multiforme” is no longer part of the WHO designation, though glioblastoma is still often abbreviated “GBM”) is the highest grade glioma (grade IV) tumor, is the most malignant form of astrocytoma, and is synonymous with a grade IV glioma. 
  2. ^ Bleeker, Fonnet E.; Molenaar, Remco J.; Leenstra, Sieger (2012). "Recent advances in the molecular understanding of glioblastoma". Journal of Neuro-Oncology. 108 (1). ss. 11-27. doi:10.1007/s11060-011-0793-0. PMC 3337398 $2. PMID 22270850. 
  3. ^ Van Meir, E. G.; Hadjipanayis, C. G.; Norden, A. D.; Shu, H. K.; Wen, P. Y.; Olson, J. J. (2010). "Exciting New Advances in Neuro-Oncology: The Avenue to a Cure for Malignant Glioma". CA: A Cancer Journal for Clinicians. 60 (3). ss. 166-93. doi:10.3322/caac.20069. PMC 2888474 $2. PMID 20445000. 
  4. ^ Johnson, Derek R.; O'Neill, Brian Patrick (2011). "Glioblastoma survival in the United States before and during the temozolomide era". Journal of Neuro-Oncology. 107 (2). ss. 359-64. doi:10.1007/s11060-011-0749-4. PMID 22045118. 
  5. ^ Ohgaki, Hiroko; Kleihues, Paul (2005). "Population-Based Studies on Incidence, Survival Rates, and Genetic Alterations in Astrocytic and Oligodendroglial Gliomas". Journal of Neuropathology & Experimental Neurology. 64 (6). ss. 479-89. PMID 15977639. 9 Ocak 2016 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 15 Kasım 2015. 
  6. ^ Zheng, Tongzhang; Cantor, Kenneth P.; Zhang, Yawei; Chiu, Brian C. H.; Lynch, Charles F. (2001). "Risk of Brain Glioma not Associated with Cigarette Smoking or Use of Other Tobacco Products in Iowa". Cancer Epidemiology, Biomarkers & Prevention. 10 (4). ss. 413-4. PMID 11319186. 14 Ağustos 2013 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 15 Kasım 2015. 
  7. ^ Wheeler, Lamar; Huncharek, Michael; Kupelnick, Bruce (2003). "Dietary Cured Meat and the Risk of Adult Glioma: A Meta-Analysis of Nine Observational Studies". Journal of Environmental Pathology, Toxicology and Oncology. 22 (2). ss. 129-37. doi:10.1615/JEnvPathToxOncol.v22.i2.60. PMID 14533876. 
  8. ^ Savitz, David A.; Checkoway, Harvey; Loomis, Dana P. (1998). "Magnetic Field Exposure and Neurodegenerative Disease Mortality among Electric Utility Workers". Epidemiology. 9 (4). ss. 398-404. doi:10.1097/00001648-199807000-00009. PMID 9647903. 
  9. ^ Inskip, Peter D.; Tarone, Robert E.; Hatch, Elizabeth E.; Wilcosky, Timothy C.; Shapiro, William R.; Selker, Robert G.; Fine, Howard A.; Black, Peter M.; Loeffler, Jay S.; Linet, Martha S. (2001). "Cellular-Telephone Use and Brain Tumors". New England Journal of Medicine. 344 (2). ss. 79-86. doi:10.1056/NEJM200101113440201. PMID 11150357. 
  10. ^ Kan, Peter; Simonsen, Sara E.; Lyon, Joseph L.; Kestle, John R. W. (2007). "Cellular phone use and brain tumor: A meta-analysis". Journal of Neuro-Oncology. 86 (1). ss. 71-8. doi:10.1007/s11060-007-9432-1. PMID 17619826. 
  11. ^ Hardell, Lennart; Carlberg, Michael; Hansson Mild, Kjell (2009). "Epidemiological evidence for an association between use of wireless phones and tumor diseases". Pathophysiology. 16 (2–3). ss. 113-22. doi:10.1016/j.pathophys.2009.01.003. PMID 19268551. 
  12. ^ Baglietto, Laura; Giles, Graham G.; English, Dallas R.; Karahalios, Amalia; Hopper, John L.; Severi, Gianluca (2011). "Alcohol consumption and risk of glioblastoma; evidence from the Melbourne collaborative cohort study". International Journal of Cancer. 128 (8). s. 1929. doi:10.1002/ijc.25770. 
  13. ^ Vilchez, Regis A; Kozinetz, Claudia A; Arrington, Amy S; Madden, Charles R; Butel, Janet S (2003). "Simian virus 40 in human cancers". The American Journal of Medicine. 114 (8). ss. 675-84. doi:10.1016/S0002-9343(03)00087-1. PMID 12798456. 
  14. ^ Crawford, JR; Santi, MR; Thorarinsdottir, HK; Cornelison, R; Rushing, EJ; Zhang, H; Yao, K; Jacobson, S; MacDonald, TJ (2009). "Detection of human herpesvirus-6 variants in pediatric brain tumors: Association of viral antigen in low grade gliomas". Journal of clinical virology : the official publication of the Pan American Society for Clinical Virology. 46 (1). ss. 37-42. doi:10.1016/j.jcv.2009.05.011. PMC 2749001 $2. PMID 19505845. 
  15. ^ Chi, J.; Gu, B.; Zhang, C.; Peng, G.; Zhou, F.; Chen, Y.; Zhang, G.; Guo, Y.; Guo, D.; Qin, J.; Wang, J.; Li, L.; Wang, F.; Liu, G.; Xie, F.; Feng, D.; Zhou, H.; Huang, X.; Lu, S.; Liu, Y.; Hu, W.; Yao, K. (2012). "Human Herpesvirus 6 Latent Infection in Patients with Glioma". Journal of Infectious Diseases. 206 (9). ss. 1394-8. doi:10.1093/infdis/jis513. PMID 22962688. 
  16. ^ "Target acquired" 5 Temmuz 2009 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi., The Economist, May 29th, 2008
  17. ^ Cavenee, WK (2000). "High-grade gliomas with chromosome 1p loss". Journal of neurosurgery. 92 (6). ss. 1080-1. doi:10.3171/jns.2000.92.6.1080. PMID 10839286. 
  18. ^ Şablon:Full 3 Mart 2016 tarihinde Wayback Machine sitesinde [https://web.archive.org/web/20160303233129/http://www.brain-cancer-net.org/pvc-poly-vinyl-chloride.htm arşivlendi. http://www.brain-cancer-net.org/pvc-poly-vinyl-chloride.htm[]]
  19. ^ Lehrer, Steven (2010). "Anopheles mosquito transmission of brain tumor". Medical Hypotheses. 74 (1). ss. 167-8. doi:10.1016/j.mehy.2009.07.005. PMID 19656635. 
  20. ^ Glioblastoma multiforme 17 Kasım 2015 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. at Mount Sinai
  21. ^ "Arşivlenmiş kopya". 15 Ekim 2014 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 15 Kasım 2015. 
  22. ^ Smirniotopoulos, J. G.; Murphy, F. M.; Rushing, E. J.; Rees, J. H.; Schroeder, J. W. (2007). "From the Archives of the AFIP: Patterns of Contrast Enhancement in the Brain and Meninges". Radiographics. 27 (2). ss. 525-51. doi:10.1148/rg.272065155. PMID 17374867. 
  23. ^ Weerakkody, Yuranga; Gaillard, Frank. "Glioblastoma". Radiopaedia.org. 17 Kasım 2015 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 13 Eylül 2014. 
  24. ^ Bleeker, FE; Molenaar, RJ; Leenstra, S (Mayıs 2012). "Recent advances in the molecular understanding of glioblastoma". Journal of neuro-oncology. 108 (1). ss. 11-27. doi:10.1007/s11060-011-0793-0. PMC 3337398 $2. PMID 22270850. 
  25. ^ Molenaar, RJ; Verbaan, D; Lamba, S; Zanon, C; Jeuken, JW; Boots-Sprenger, SH; Wesseling, P; Hulsebos, TJ; Troost, D; van Tilborg, AA; Leenstra, S; Vandertop, WP; Bardelli, A; van Noorden, CJ; Bleeker, FE (Eylül 2014). "The combination of IDH1 mutations and MGMT methylation status predicts survival in glioblastoma better than either IDH1 or MGMT alone". Neuro-oncology. 16 (9). ss. 1263-73. doi:10.1093/neuonc/nou005. PMID 24510240. 
  26. ^ "The driver and passenger effects of isocitrate dehydrogenase 1 and 2 mutations in oncogenesis and survival prolongation". Biochim Biophys Acta. 1846 (2). Dec 2014. ss. 326-41. doi:10.1016/j.bbcan.2014.05.004. PMID 24880135. 
  27. ^ Lawson, H. Christopher; Sampath, Prakash; Bohan, Eileen; Park, Michael C.; Hussain, Namath; Olivi, Alessandro; Weingart, Jon; Kleinberg, Lawrence; Brem, Henry (2006). "Interstitial chemotherapy for malignant gliomas: The Johns Hopkins experience". Journal of Neuro-Oncology. 83 (1). ss. 61-70. doi:10.1007/s11060-006-9303-1. PMID 17171441. 
  28. ^ Walker, Michael D.; Alexander, Eben; Hunt, William E.; MacCarty, Collin S.; Mahaley, M. Stephen; Mealey, John; Norrell, Horace A.; Owens, Guy; Ransohoff, Joseph; Wilson, Charles B.; Gehan, Edmund A.; Strike, Thomas A. (1978). "Evaluation of BCNU and/or radiotherapy in the treatment of anaplastic gliomas". Journal of Neurosurgery. 49 (3). ss. 333-43. doi:10.3171/jns.1978.49.3.0333. PMID 355604. 
  29. ^ Fulton, DS; Urtasun, RC; Scott-Brown, I; Johnson, ES; Mielke, B; Curry, B; Huyser-Wierenga, D; Hanson, J; Feldstein, M (1992). "Increasing radiation dose intensity using hyperfractionation in patients with malignant glioma. Final report of a prospective phase I-II dose response study". Journal of Neuro-Oncology. 14 (1). ss. 63-72. doi:10.1007/BF00170946. PMID 1335044. 
  30. ^ Stupp, Roger; Mason, Warren P.; Van Den Bent, Martin J.; Weller, Michael; Fisher, Barbara; Taphoorn, Martin J.B.; Belanger, Karl; Brandes, Alba A.; Marosi, Christine; Bogdahn, Ulrich; Curschmann, Jürgen; Janzer, Robert C.; Ludwin, Samuel K.; Gorlia, Thierry; Allgeier, Anouk; Lacombe, Denis; Cairncross, J. Gregory; Eisenhauer, Elizabeth; Mirimanoff, René O.; European Organisation for Research Treatment of Cancer Brain Tumor Radiotherapy Groups; National Cancer Institute of Canada Clinical Trials Group (2005). "Radiotherapy plus Concomitant and Adjuvant Temozolomide for Glioblastoma". New England Journal of Medicine. 352 (10). ss. 987-96. doi:10.1056/NEJMoa043330. PMID 15758009. 
  31. ^ Chamberlain, Marc C.; Glantz, Michael J.; Chalmers, Lisa; Horn, Alixis; Sloan, Andrew E. (2006). "Early necrosis following concurrent Temodar and radiotherapy in patients with glioblastoma". Journal of Neuro-Oncology. 82 (1). ss. 81-3. doi:10.1007/s11060-006-9241-y. PMID 16944309. 
  32. ^ Krex, D.; Klink, B.; Hartmann, C.; Von Deimling, A.; Pietsch, T.; Simon, M.; Sabel, M.; Steinbach, J. P.; Heese, O.; Reifenberger, G.; Weller, M.; Schackert, G. (2007). "Long-term survival with glioblastoma multiforme". Brain. 130 (10). ss. 2596-606. doi:10.1093/brain/awm204. 

Dış bağlantılar

değiştir