Papiller fibroelastom

Papiller fibroelastom, genellikle kalp kapakçıklarından birisini tutan primer kalp tümörüdür. Papiller fibroelastomlar, nadir görüldükleri düşünülmekle birlikte tüm primer kalp tümörlerinin yaklaşık 10%'unu oluşturur.[1] Bu tümörler, kalp miksomalarından ve kalp lipomlarından sonra üçüncü en sık primer kalp tümörü türüdür.[2]

Cerrahi işlemle alınan bir aort kapağı papiller fibroelastomunun düşük yakınlaştırmalı mikrografisi, karakteristik avasküler dallanan papilomlar (H&E boyası)
UzmanlıkOnkoloji, Kardiyoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Belirtiler ve semptomlar

değiştir

Papiller fibroelastom, patolojik açıdan genellikle benign olarak kabul edilir[3] ancak kalp debisi tıkanıklığı veya emboli; senkop,[4] göğüs ağrısı, kalp krizi, inme[5][6] ve ani kardiyak ölümle ilişkilendirilebilir.

Papiller fibroelastom semptomları, genellikle tümörün mekanik etkilerinden veya tümörün bir parçasının başka bir organa embolizasyonu sonucunda ortaya çıkar. Özellikle, sol ana koroner arterin tümör tarafından geçici olarak tıkanması sonucunda göğüs ağrısı veya senkop ortaya çıkabilirken[7] tümörün bir parçasının bir koroner artere embolizasyonu sonucunda kalp krizi veya ani kardiyak ölüm ortaya çıkabilir.[8]

 
Cerrahi işlemle alınan bir aort kapağı papiller fibroelastomunun düşük yakınlaştırmalı mikrografisi, karakteristik avasküler dallanan papilomlar (H&E boyası)

Papiller fibroelastom genellikle tıbbi görüntüleme yöntemleriyle bulunur ve kesin olarak teşhis edilir. Teşhis, patolojiyle doğrulanır. Papiller fibroelastomlar, histolojik olarak kolajenden oluşan ve endotelle kaplı olan dallanan avasküler (kan damarı içermeyen) papillomlar içerir.

Tümör semptom görülmeyen (asemptomatik) insanlarda tesadüfen tespit edilirse uygulanması gereken tedavi yaklaşımı tartışmalıdır. Bazı insanlarda konservatif tedavi uygulanır.[9] Tümör büyükse (asemptomatik hastalarda 1 cm'den büyükse)[10] ve pedinküleyse (saplı) emboli riski arttığı için semptomlar ortaya çıkmadan önce cerrahi işlem yapılması kararı verilebilir. Ancak, bu işlem halen tartışmalı olarak kabul edilir.[11]

Papiller fibroelastom semptomlara neden oluyorsa semptomların ortadan kalkması için genellikle cerrahi işlem önerilir.[9] Tümör, aort kapağını[12] veya sağ kulakçığı[13] tutuyorsa minimal invazif cerrahi işlem yapılması mümkün olabilir. Aort kapağı tutulumunda tümörün alımı genellikle kapağı etkilemez, bu nedenle kapağın protez kapakla değiştirilmesi gerekmez. Doğal kapağın bir perikardiyal yamayla tedavi edilebildiği belirtilmiştir.[14]

Ayrıca bakınız

değiştir

Kaynakça

değiştir
  1. ^ Palecek T, Lindner J, Vitkova I, Linhart A (2008). "Papillary Fibroelastoma Arising from the Left Ventricular Apex Associated with Nonspecific Systemic Symptoms". Echocardiography. 25 (5): 526-8. doi:10.1111/j.1540-8175.2007.00617.x. PMID 18177380. 
  2. ^ Matsumoto N, Sato Y, Kusama J, Matsuo S, Kinukawa N, Kunimasa T, Ichiyama I, Takahashi H, Kimura S, Orime Y, Saito S (2007). "Multiple papillary fibroelastomas of the aortic valve: case report". Int J Cardiol. 122 (1): e1-3. doi:10.1016/j.ijcard.2006.11.026. PMID 17196273. 
  3. ^ Kumbala D, Sharp T, Kamalesh M (2008). ""Perilous pearl"--papillary fibroelastoma of aortic valve: a case report and literature review". Angiology. 59 (5): 625-8. doi:10.1177/0003319707305986. PMID 18388078. 
  4. ^ Maestroni A, Zecca B, Triggiani M (2006). "Cardiac papillary fibroelastoma presenting with acute coronary syndrome and syncope". Acta Cardiol. 61 (3): 363-5. doi:10.2143/AC.61.3.2014843. PMID 16869462. 
  5. ^ Liebeskind DS, Buljubasic N, Saver JL (2001). "Cardioembolic stroke due to papillary fibroelastoma". J Stroke Cerebrovasc Dis. 10 (2): 94-5. doi:10.1053/jscd.2001.24654. PMID 17903807. 
  6. ^ Kalavakunta, Jagadeesh K.; Peddi, Prashanth; Bantu, Viswaroop; Tokala, Hemasri; Kodenchery, Mihas (1 Eylül 2010). "Lambl's excrescences: a rare cause of stroke". The Journal of Heart Valve Disease. 19 (5): 669-670. ISSN 0966-8519. PMID 21053748. 
  7. ^ Kalavakunta, Jagadeesh K.; Martin, David; Gupta, Vishal (1 Ocak 2011). "A rare location and presentation of papillary fibroelastoma". The American Heart Hospital Journal. 9 (2): 114-115. doi:10.15420/ahhj.2011.9.2.114 . ISSN 1541-9215. PMID 24839649. 
  8. ^ Takada A, Saito K, Ro A, Tokudome S, Murai T (2000). "Papillary fibroelastoma of the aortic valve: a sudden death case of coronary embolism with myocardial infarction". Forensic Sci Int. 113 (1–3): 209-14. doi:10.1016/S0379-0738(00)00207-3. PMID 10978627. 
  9. ^ a b Mutlu H, Demir IE, Leppo J, Levy WK (2008). "Nonsurgical Management of a Left Ventricular Pedunculated Papillary Fibroelastoma: A Case Report". J Am Soc Echocardiogr. 21 (7): 877.e4-7. doi:10.1016/j.echo.2007.10.001. PMID 18191538. 
  10. ^ Gopaldas, R. R.; Atluri, P. V.; Blaustein, A. S.; Bakaeen, F. G.; Huh, J.; Chu, D. (2009). "Papillary Fibroelastoma of the Aortic Valve: Operative Approaches upon Incidental Discovery". Texas Heart Institute Journal. 36 (2): 160-163. PMC 2676606 $2. PMID 19436815. 
  11. ^ Boodhwani M, Veinot JP, Hendry PJ (2007). "Surgical approach to cardiac papillary fibroelastomas". Can J Cardiol. 23 (4): 301-2. doi:10.1016/S0828-282X(07)70759-6. PMC 2647888 $2. PMID 17380224. 
  12. ^ Hsu VM, Atluri P, Keane MG, Woo YJ (2006). "Minimally invasive aortic valve papillary fibroelastoma resection". Interact Cardiovasc Thorac Surg. 5 (6): 779-81. doi:10.1510/icvts.2006.133702 . PMID 17670711. 
  13. ^ Kim RW, Jeffery ME, Smith MJ, Wilensky RL, Woo EY, Woo YJ (2007). "Minimally invasive resection of papillary fibroelastoma in a high-risk patient". J Cardiovasc Med. 8 (8): 639-41. doi:10.2459/01.JCM.0000281694.01986.ab. PMID 17667039. 
  14. ^ Westhof FB, Chryssagis K, Liangos A, Batz G, Diegeler A (2007). "Aortic valve leaflet reconstruction after excision of a papillary fibroelastoma using autologous pericardium". Thorac Cardiovasc Surg. 55 (3): 204-7. doi:10.1055/s-2006-924439. PMID 17410513. 

Dış bağlantılar

değiştir
Sınıflandırma

Şablon:Heart and thymus neoplasia