Alfa-1 antitripsin

Alfa-1 antitripsin

Alfa-1 antitripsin veya α1-antitripsin (AAT veya A1AT) serpin süper ailesine ait bir proteindir. Bir proteaz inhibitörüdür. Plazmada yüksek konsantrasyonda bulunmakta (1.5-3.5 gr/l) ve dokuyu enflamasyona neden olan hücrelerden gelen enzimlerden korumaktadır (özellikle elastaz). Yapısında herhangi bir mutasyon olduğunda, polimerizasyon olur ve karaciğerde toplanır. Alfa-1 antitripsin'in genetik eksikliği, enflamasyon sırasında engellenemeyen doku yıkımına neden olur. Bu da akciğerde amfizem ve dolaylı olarak karaciğer sirozuna (bazı ciddi vakalarda) neden olur.

Alfa-1-Antitripsin

Dış bağlantılar

değiştir